ⓔコラム18-6-3 PSP with predominant cerebellar ataxia (PSP–C)

 新診断基準に含まれなかったものの,わが国で認められる病型として,PSP with predominant cerebellar ataxia (PSP–C) がある (表1)1).体幹失調に伴う歩行障害で発症し,多系統萎縮症との鑑別が問題になるが,Gilman分類を満たす自律神経症状の合併はない2)

 PSP–Cでは病初期には小脳萎縮を認めないが,進行期には典型的なPSP–RSの所見を呈する.

表1 PSP–Cの臨床診断基準.

〔下畑享良〕

■文献

  1. Kanazawa M, Shimohata T, et al: Cerebellar involvement in progressive supranuclear palsy: a clinicopathological study. Mov Disord, 2009; 24: 1312–1318.

  2. Gilman S, Wenning GK, et al: Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology, 2008; 71: 670–676.